伊藤さんへの回答

若年性レビー小体型認知症は、かなり稀な病気で現在の所で遺伝的要因も確認されていません。2009年の厚労省の報告によりますと、39才までに発症する若年性認知症は人口10万人当たり20.7人(0.02%)となっています。この内でレビー小体型認知症DLBに限れば5人ぐらいでしょう。未だ正確な統計データがありませんので、私の臨床経験による推測です。私自身が若年性レビー小体型認知症の診断経験がありませんので自信はないのですが…
ただ通常(65才以上)のレビー小体型認知症DLBを多数診ている経験からのみ判断しますと、単純なDLBとは考えにくいと思います。如何に若年性といえども…前頭葉の機能低下が著しいとの事ですが、これはDLBの所見とは一致しにくいのです。多くの医師が頭を悩ませている事は事実でしょう。現時点では原因不明の認知症としか言いようがありません。アルツハイマー型認知症の部分も含まれた混合性認知症も否定出来ないと思います。36才で発症して11年、胃瘻も付け会話も不能との事ですが、病状はかなり深刻です。
一般的にDLBの特徴として、薬剤過敏症状が大きいのですが、安易にパーキンソン病の治療薬や、うつ病の薬などが投与されますとDLBは急激に悪化する事が知られています。幾つもの病院を回って正確な診断もつかないまま色々な薬剤が服用されていたとなると、病状の悪化は元より、薬剤の副作用により病気の本態が見えなくなってしまったと云う危険性が強いかもしれません。非常に稀な病気では、多くの医師が加わる程に病気が複雑化(誤診もあったりして)する傾向が強いのです。
もし、本当に若年性のレビー小体型認知症だったとしたら、やはり私でも誤診してしまうかもしれません。
認知症は、未だ発展途上の学問なのです。大きな総合病院でもかなりの誤診が指摘されていますし、専門医が極端に少ないのも認知症の分野なのです。
47才の妹さんを直接に入院治療出来るのであれば、私なりの工夫もありますが、現実に拝見もしていない妹さんへのアドバイスは困難です。若年性のアルツハイマー型認知症で、幾つかの治療効果を上げた経験は持っていますが、メールでのアドバイスには自信が持てません。どうか、お許し下さい。
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コメント

ありがとうございます

成川先生
ご多忙でいらっしゃいます中、お読みくださり、ご返信くださいまして本当にありがとうございます。
ご回答いただいた通りだと確信しております。
できますならば、よろしければ今すぐにでも成川先生のいらっしゃいます病院へ妹を連れて行きたい気持ちです。
現在の状態では、悲しいですが叶えることはできません。
大変、厚かましく恐縮ですが
成川先生と同じお考えをされている広島在住の先生がいらっしゃいませんでしょうか。
妹のような完全介護が必要で寝たきりの状態では、語弊があるかもしれませんが、長期入院をさせていただける病院は、リハビリもなく、残念なことに、主治医の先生も滅多に診察してくださらないような病院になるのでしょうか。

昨日、痰が肺に溜まって息をするのも辛い状態になり「これまで良く頑張ったよね。」と優しい看護師さんに声をかけられましたが、両親も私もまだまだ、これから先、少しの希望でも持てることを信じておりますので諦めたくありません。
昨日は先生に看護師さんが先生に診察をお願いしてくださり軽い肺炎にかかっていることがわかりました。

これから先、どんなにか医学も進歩して例えばiPS細胞も認知症に治験されたりする日まで妹の生命力を信じたいと思います。

それまでも成川先生の診察を受けさせていただくまで体力が回復することをいのるばかりです。

昨日に続き、本当にお忙しい中
お時間いただきましてありがとうございます。
感謝の気持ちで、いっぱいです。

どうぞ成川先生、たくさんの悩める患者、家族のためにも、お身体ご自愛くださいませ。
いつか、お目にかかれますよう心から願っております。